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黄疸

黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血中胆红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。它是肝内外各种疾病所引起的胆红素代谢障碍的综合性病理过程。是临床常见的一个重要症状和体征,可由多种疾病所致,主要见于肝胆系疾病,亦可见某些急性传染病、代谢病、血液病、先天性疾病等。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L,其中结合胆红素低于6.8μmol/L。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。

主要病因

溶血性疾病、肝细胞性疾病、胆汁淤积、先天性疾病等

发病部位

全身

就诊科室

消化内科

常见症状

皮肤、巩膜黄染、发热、腹痛、皮肤瘙痒、食欲减退、上腹饱胀、恶心与呕吐、消化道出血

检查项目

血尿便常规、生化、血清酶学检查、B超、X线腹部平片及胆道造影、逆行胰胆管造影、经皮肝穿刺胆道造影、腹部CT、放射性核素、磁共振胰胆管成像、肝穿刺活检、腹腔镜等

原因

总述
黄疸依据其发生机制分为溶血性黄疸、肝细胞黄疸、阻塞性黄疸和先天性非溶血性性黄疸。不同类型黄疸致病原因不同。
症状起因

1、溶血性黄疸

(1)先天性溶血性黄疸

①细胞膜异常:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症和干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等。

②红细胞酶异常:丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷等。

③血红蛋白中珠蛋白链异常:海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病等。

(2)后天获得性溶血性黄疸

①免疫性溶血:自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等。

②机械性溶血:创伤性心源性溶血等。

③药物及化学毒物所致溶血:磺胺药、苯等。

④物理因素所致溶血:大面积烧伤、放射等。

⑤生物因素所致溶血:疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒等。

⑥脾功能亢进。

⑦原因不明。

2、肝细胞黄疸

(1)感染

①肝炎病毒感染:甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎,其他病毒感染累及肝脏:EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等。

②细菌感染:细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染等。

③血吸虫病、阿米巴肝炎与肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热等。

(2)酒精性肝病

长期过度嗜酒或酒精中毒所致的酒精性肝损害疾病。

(3)药物性肝损害

即医用药物、化学制剂或毒物等引起的肝实质和胆汁分泌器质损害性疾病。

(4)代谢与营养因素

甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病等。

(5)心源性黄疸

缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等。

(6)静脉阻塞性疾病

肝小静脉阻塞性疾病等。

(7)肝硬化

各种原因所致肝硬化及胆汁性肝硬化晚期。

(8)其他

原发性妊娠期急性脂肪肝、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸等。

3、阻塞性黄疸(胆汁淤积性黄疸)

根据引起淤胆的的解剖部位,可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积三种。

(1)肝内胆汁淤积

①病毒性肝炎(胆汁淤积型)。

②药物性肝损害(胆汁淤积型)。

③酒精性脂肪肝和酒精性肝炎合并肝内胆汁淤积。

④良性家族性复发性肝内胆汁淤积。

⑤妊娠期复发性肝内胆汁淤积。

⑥良性手术后黄疸。

⑦原发性胆汁性肝硬化。

⑧霍奇金病、淋巴肉瘤等并胆汁淤积。

(2)肝内胆管机械性梗阻

①肝内胆管结石。

②胆管炎症:硬化性胆管炎、肝内急性化脓性胆管炎等。

③肿瘤:胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性或继发性肿瘤等。

④先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张。

⑤其他:华支睾吸虫病等。

(3)肝外胆管机械性梗阻

①胆石症。

②肿瘤:胰头癌、壶腹周围癌、原发性胆管癌等。

③炎症:急性化脓性胆管炎、硬化性胆管炎、急性胆囊炎等。

④狭窄:手术及外伤后胆管狭窄。

⑤先天性:先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊性扩张。

⑥其他:胆道蛔虫症、华支睾吸虫病等。

4、先天性非溶血性黄疸

由先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍,临床上少见,大多于小儿和青年期发病,有家族史,除极少数外,多数健康状况良好。先天性非溶血性黄疸常见于:Gilbert综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征、Lucey-Driscoll综合征、母乳性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性甲状腺功能不全。

常见疾病

肝小静脉阻塞性疾病、肝硬化、原发性妊娠期急性脂肪肝、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸、霍奇金病、淋巴肉瘤、肝内胆管结石、胆管炎症、胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性肿瘤、肝门继发性肿瘤、先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张、华支辜吸虫病、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病、自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血、创伤性心源性溶血、疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒、脾功能亢进、病毒性肝炎、细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染、血吸虫病、阿米巴肝炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热、酒精性肝病、甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、Gilbert综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征、Lucey-Driscoll综合征、母乳性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性甲状腺功能不全等。

就医

急诊(120)指征

1、腹部剧烈疼痛、面色苍白、大汗淋漓。

2、高热、寒战、呕吐、头痛。

3、大量呕血、心慌、烦躁不安。

4、扑翼样震颤、精神错乱、意识障碍。

5、出现其他危急的情况。

黄疸伴有以上情况时,需要及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、皮肤、黏膜、巩膜黄染,持续加重不消退;

2、伴尿色异常,如浓茶色、酱油色等;

3、伴粪便异常,如白陶土色、浅黄色或粪便颜色加深;

4、伴上腹部或右上腹疼痛、食欲减退、上腹饱胀、恶心、呕吐、厌油腻等消化系统症状;

5、伴发热、畏寒、乏力、皮肤瘙痒等全身症状;

6、伴肝掌(手掌大小鱼际有充血、红色斑块)、蜘蛛痣、腹壁静脉显露曲张等;

7、体检发现肝脏、脾脏、胆囊肿大,有腹腔积液;

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,需及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者,考虑到消化内科、肝病科就医。

3、特殊群体可到专科就诊,如新生儿黄疸应到新生儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行血常规、肝功能等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

3、就医前建议正常饮食,避免进食过于肥腻食物以及饮用浓茶、咖啡、酒精性饮料等,以免影响部分检查结果。

4、建议患者穿宽松的衣服,以便医生进行必要的相关检查。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

7、建议安排家属陪同就医。

8、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、黄疸症状出现了多久?

2、有无寒战、发热及腹部疼痛等其他症状?

3、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?

4、既往患有什么疾病?有无胆囊结石、胆管结石、烧伤等病史?

5、有没有输过血液及血制品?

6、最近服用过哪些药?

7、平时有没有饮酒的习惯?具体的量是多少?

8、是否长期接触放射物质?

9、平时的卫生情况如何?是否接触过卫生情况不明的生物?

10、家族中有无肝脏疾病及消化道肿瘤病史?

若患者为儿童,可能需要询问家长以上问题。

患者可以问医生哪些问题

1、为什么会出现黄疸?情况严重吗?

2、会传染吗?家人需要筛查吗?

3、需要做哪些检查?需要住院吗?

4、推荐采用什么治疗方法?有什么风险吗?

5、能根治吗?治疗后还会复发吗?

6、患者还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

7、平时需要注意什么?

8、是否需要复查?多久一次?

患者为小儿者,通常由家长代为提问。

日常

护理原则

1、心理护理

调节心理状态,增强战胜疾病的信心。

2、生活管理

合理休息与活动,戒烟、酒,保持排便通畅

3、饮食护理

(1)肝病患者引起的黄疸除肝昏迷要限制蛋白质外,原则上给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪饮食。多食富含维生素C与维生素B族的水果、蔬菜为宜。

(2)胆道疾病所致黄疸患者应给予低脂饮食。

(3)黄疸伴有腹水患者应限制钠盐和水的摄入。

4、皮肤护理

(1)每天温水洗浴或擦浴。

(2)选择清洁、柔软、吸水性强的棉布衣裤。

(3)避免抓挠皮肤,剪短指甲,必要时要求患者佩戴手套加以保护。

(4)严重瘙痒者可给予外用止痒药。

5、用药护理

遵医嘱服用缓泻剂,不可私自停药换药。

检查

预计检查
医生会先给患者做体格检查、之后让患者做血尿便常规、血生化、血清酶学检查等,而后会让患者做影像学检查,必要时会让患者做肝穿刺活检及腹腔镜检查。
体格检查

1、皮肤、巩膜、黏膜色泽改变

皮肤颜色主要由黄疸的种类与持续的时间来决定。溶血性黄疸皮肤呈柠檬色,病毒性肝炎时呈浅黄色或金黄色,阻塞性黄疸持续时间较长者呈黄绿色、深绿色或褐色。

2、皮肤特征性改变

除黄疸外,在肝硬化可见色素沉着、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或毛细血管扩张、出血点、腋毛脱落、腹壁静脉曲张及下肢水肿等。阻塞性黄疸时可见皮肤抓痕、色素沉着与眼睑黄疸等。在溶血性黄疸常见皮肤苍白。

3、其他

(1)有无肝脏肿大、脾肿大、胆囊肿大。

(2)淋巴结肿大,当黄疸伴发时可考虑传染性单核细胞增多症和病毒性肝炎。左锁骨上淋巴结肿大提示消化道癌转移。

(3)腹水见于晚期肝硬化、肝癌、肝静脉阻塞等。

(4)腹壁静脉曲张主要见于肝硬化。

(5)蜘蛛痣见于肝硬化,急、慢性肝炎,但不见于阻塞性黄疸。

(6)男子乳房发育、杵状指多见于肝硬化。

(7)心动过缓可见于阻塞性黄疸。

(8)多发性静脉栓塞应考虑胰腺癌。

(9)颈静脉怒张、心包炎提示充血性肝肿大。

实验室检查
血尿便常规、生化、血清酶学检查等。
影像学检查

1、B型超声波检查

对肝脏的大小、形态、肝内有无占位性病变、胆囊大小及胆道系有无结石及扩张、脾脏有无肿大、胰腺有无病变等有较大的帮助。

2、X线检查

腹部平片可发现胆道结石、胰腺钙化。胆道造影可发现胆管结石,并可判断胆囊收缩功能及胆管有无扩张。

3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)

可通过内镜直接观察壶腹区与乳头部有无病变,可经造影区别肝外或肝内胆管阻塞的部位。也可了解胰腺有无病变。

4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)

能清楚地显示整个胆道系统,可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸,并对胆管阻塞的部位、程度及范围有所了解。

5、上腹部CT扫描

对显示肝、胆、胰等病变及鉴别引起黄疸的疾病较有帮助。

6、磁共振成像(MRI)

对肝脏的良恶性肿瘤的鉴别优于CT,诊断胆管扩张不比CT优越,但诊断胆石相当敏感。

7、放射性核素检查

对鉴别肝外阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸有一定的帮助。

8、磁共振胰胆管造影(MRCP)

是利用水成像原理进行的一种非介入性胰胆管成像技术。因胆管系统内的胆汁属于相对静止的液体,因此MRCP可清晰显示胆管系统的形态结构。是一种无创性胆管显像技术,对各种原因引起的梗阻性黄疸胆道扩张情况可以作出比较客观的诊断。它操作简单、安全、无创、不必使用造影剂、不需要进行术前准备,特别适用于B超或CT有阳性发现,但又不能明确诊断的一般情况较差的患者。

其他检查

肝穿刺活检及腹腔镜检查:对疑难黄疸病例的诊断有重要的帮助,但肝穿刺活检用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外溢造成腹膜炎,伴肝功能不良者亦可因凝血机制障碍而致内出血,故应慎重考虑指征。

治疗

预计治疗

黄疸的治疗首先需明确起因,不同原因导致的黄疸在治疗方法上会有不同的侧重。除了合理用药,还可通过膳食、输血、外科手术、新生儿光照等方式进行治疗。

治疗方法

1、膳食治疗

补充足够的热量及维生素、必需氨基酸及脂肪酸。

2、药物治疗

对于伴有肝损伤的肝细胞性黄疸患者,可以酌情使用还原型谷胱甘肽、甘草酸类、水飞蓟素、腺苷蛋氨酸等药物治疗,以保护肝脏。

3、输血治疗

对于红细胞被破坏,血红蛋白低的患者,可采用输血治疗。主要适用于溶血性黄疸。

4、外科手术

部分黄疸的患者,可依据患者实际情况决定是否需要进行手术治疗。如结石、肿瘤阻塞胆道而引起的黄疸等。

5、新生儿黄疸的治疗

新生儿黄疸时应用光照治疗,光疗可使胆红素化学结构发生改变易溶于水,由肾脏排出。

症状

典型表现

1、症状与体征

(1)发热

黄疸伴发热多见于急性胆管炎,同时还伴有畏寒。肝脓肿、败血症、钩端螺旋体病均有中等度发热,甚至高热;急性病毒性肝炎或急性溶血时常先有发热,而后才出现黄疸。

(2)腹痛

黄疸伴上腹部剧烈绞痛或疼痛者,多见于胆道结石、胆道蛔虫症或肝脓肿、原发性肝癌等。病毒性肝炎者多表现为右上腹持续性胀痛与钝痛;肝脓肿或肝癌也可表现为上腹部或右上腹的隐痛或胀痛。

(3)皮肤瘙痒

黄疸伴皮肤瘙痒者多见于肝内、外胆管梗阻(胆汁淤积)性黄疸,如胆总管结石、癌肿或原发性胆汁性肝硬化、妊娠复发性黄疸等。部分肝细胞性黄疸者也可伴有皮肤瘙痒,而溶血性黄疸常无皮肤瘙痒。

(4)尿、粪便的颜色

梗阻性黄疸时尿色深如浓茶,而粪便颜色可变淡,胆道完全阻塞时粪便似陶土色。溶血性黄疸者尿如酱油色,粪便颜色也加深;而肝细胞性黄疸时,尿色轻度加深,粪便色泽呈浅黄色。

(5)食欲减退、上腹饱胀、恶心与呕吐

病毒性肝炎者在黄疸出现前常伴有食欲减退、恶心、呕吐、上腹饱胀等消化不良症状,多数患者同时厌油腻食物。长期厌油腻食物或者进食油腻食物后诱发右上腹疼痛或绞痛发作者,多为慢性胆囊病变;老年黄疸患者伴食欲减退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致,且常伴有体重呈进行性减轻,甚至发生高度营养不良的表现。

(6)消化道出血

黄疸伴有消化道出血时,多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。

(7)巩膜及皮肤黄疸的色泽

根据黄疸的色泽可初步判断黄疸的病因或种类。巩膜皮肤黄疸呈柠檬色多提示为溶血性黄疸;呈浅黄色或金黄色时多提示为肝细胞性黄疸;呈暗黄色或黄绿色时多提示为梗阻性黄疸(梗阻时间愈长,黄疸呈黄绿色愈明显)。

(8)皮肤其他异常

如面部及暴露部位皮肤有色素沉着,同时有肝掌、蜘蛛痣或颈胸部皮肤毛细血管扩张、腹壁静脉显露曲张等表现时,多提示为活动性肝炎、肝硬化或原发性肝癌。如皮肤有瘙痒抓痕、色素沉着及眼睑黄疸等表现时,多提示为梗阻性黄疸。溶血性黄疸患者一般皮肤色泽较苍白。

(9)肝脏肿大

病毒性肝炎、急性胆道感染时,肝脏呈轻度或中等肿大,质地软,表面光滑,常有压痛;肝脏轻度肿大、质地较硬、边缘不整齐或表面有小结节感多见于早期肝硬化(晚期肝硬化者其肝脏多呈变硬缩小表现);肝脏明显肿大或呈进行性肿大、质地坚硬、表面凹凸不平、有结节感时,多提示为原发性肝癌。

(10)脾脏肿大

黄疸伴脾脏肿大时,多见于病毒性肝炎、各型肝硬化、肝癌、溶血性贫血以及败血症、钩端螺旋体等疾病。

(11)胆囊肿大

黄疸伴胆囊肿大时,多提示胆总管下端有梗阻存在,多见于胆总管癌、胰头癌、壶腹部癌,或肝门部有肿大的淋巴结或肿块压迫胆总管。所触及的胆囊其特点是表面较平滑,无明显压痛,可移动,这种胆囊肿大常称为Courvoisier征。而在胆囊癌或者胆囊内巨大结石时,肿大的胆囊常表现为坚硬而不规则,且多有压痛。

(12)腹水

黄疸伴有腹水时,多考虑为重型病毒性肝炎、肝硬化晚期或系肝癌,或者胰头癌、壶腹癌等发生腹膜转移等。

2、溶血性黄疸的特征

(1)黏膜、皮肤轻度黄染,呈浅柠檬色,无皮肤瘙痒。

(2)在急性溶血时伴有寒战、发热、头痛、呕吐、腹痛及腰部酸痛等症状。

(3)急性发作时尿呈酱油色(血红蛋白尿)。

(4)脾脏肿大。

3、肝细胞性黄疸的特征

黏膜和皮肤呈浅黄或深金黄色,少数患者有皮肤瘙痒。

4、阻塞性黄疸的特征

(1)皮肤呈暗黄、黄绿或绿褐色,伴皮肤瘙痒者多见,少数患者伴心动过缓。

(2)尿色深,似浓茶样,粪便颜色变浅,肝外胆道完全阻塞时粪便呈白陶土色。

诊断

诊断原则

医生会通过了解患者的病史包括发病年龄、性别、家族史、起病缓急、病程长短、曾否服用某些药物或输血,有无寒战、发热及腹部疼痛等病史等,结合患者的其他伴随症状以及相关的体格检查和辅助检查,即可作出诊断。

鉴别诊断

1、溶血性黄疸

临床上表现贫血、黄疸和肝脾肿大三大症状。可从以下几个方面进行鉴别。

(1)病史

可有与溶血相关的病史,如输血、特殊药物、感染及溶血家族史。

(2)症状体征

①黄疸多为轻度,呈浅柠檬色。

②急性溶血或溶血危象时起病急,出现剧烈溶血反应,如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等,慢性溶血症状轻微,但可有面色苍白。

③皮肤无瘙痒。

④可有肝脾肿大,特别是慢性溶血者。

(3)辅助检查

①有骨髓增生活跃的表现,如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。

②血清总胆红素增高。

③尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时可有血红蛋白尿,呈酱油色;慢性溶血者,尿内含铁血黄素增加。

④其他检查:遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加;珠蛋白生成障碍时红细胞脆性降低;自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。

2、肝细胞性黄疸

此型黄疸临床上最常见,黄疸的出现和加深表示肝细胞有明显损害,有重要的预后意义。临床鉴别要点如下:

(1)症状表现

①肝病本身表现,如急性肝炎者,可有发热、乏力、纳差、肝区隐痛等表现;慢性肝病者,可有肝掌、蜘蛛痣、脾大及腹水等。

②皮肤和巩膜呈浅黄色至金黄色,有时伴皮肤瘙痒。

(2)辅助检查

①血清总胆红素升高,其中以结合胆红素升高为主。

②尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但是疾病高峰期,可因肝内胆汁淤积致尿胆原减少或缺如,同样粪中尿胆原可正常、减少或缺如。

③肝功能试验,根据不同的肝病出现下列某些实验的异常:转氨酶升高;凝血酶原时间异常;严重肝病是可出现胆固醇、胆碱醇酶、胆碱酯酶活力下降;碱性磷酸酶增高;血清白蛋白下降。

④免疫学方面的检查:肝炎病毒标记物阳性支持病毒性肝炎的诊断;线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁淤积性肝硬化;血清甲胎蛋白水平对肝细胞癌的诊断有参考意义。

⑤肝组织活检对弥漫性肝病有诊断价值。

⑥B超、CT对肝病的诊断有帮助。

3、阻塞性黄疸

任何原因所致肝内外胆道机械梗阻,胆汁排泄不畅或受阻,均可发生胆汁淤积性黄疸,它仅次于肝细胞性黄疸而居第二,多见于外科。临床鉴别如下。

(1)症状体征

①肝外梗阻者,胆石症、胆管炎常引起发热、腹痛、呕吐等症状,黄疸来去迅速,胰头癌和壶腹周围癌无典型的临床表现,常表现为黄疸进行性加深。

②肤色暗黄、黄绿、绿褐色,甚至黑色,胆红素浓度逐渐升高,其中以结合胆红素升高为主。

③皮肤瘙痒显著,可出现在黄疸之前,可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。

(2)辅助检查

①尿胆红素阳性,尿胆原减少或消失。

②粪中尿胆原减少或缺如,粪便呈浅灰色或陶土色,如梗阻为壶腹部周围癌引起,可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。

③酞转肤酶升高,血清总胆固醇可升高,脂蛋白-X可阳性,长期梗阻可是转氨酶升高和白蛋白下降,凝血酶原时间延长,但常能通过注射维生素K得以纠正。

④B超、CT、ERCP、PTC、胆道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断,癌胚抗原(CEA)、糖链抗原199(CA-199),α糜蛋白酶对诊断也有一定的帮助。

4、先天性非溶血性黄疸

(1)Gilbert综合征

①一般有乏力、消化不良、肝区不适等症状。可因饥饿、感染、发热、妊娠、手术而诱发加重。

②血清胆红素升高,以非结合胆红素增高为主。

③患者发育正常,一般情况良好。

④肝脾不肿大。

⑤肝功能试验正常。

⑥无溶血证据。

⑦肝活检无异常。

⑧胆囊正常显影。

⑨无需特殊处理,预后良好。

(2)Dubin-Johnson综合征

①一般无症状或症状轻微。

②劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重。

③肝可肿大,但脾不肿大。

④血清胆红素一般不超过85μmol/L,但可更高,以结合胆红素升高为主。

⑤尿胆红素阳性,尿胆原可增加。

⑥BSP排泄试验明显异常。

⑦胆汁排泄正常。

⑧口服胆囊造影多数不显影,静脉胆囊造影多数不显影。

⑨肝外观呈绿黑色,特别是在腹腔镜或手术时观察甚为清楚。

⑩肝活检肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒,多在肝小叶中央区的溶酶体内,其性质和来源不明。本病无需特别治疗,预后良好。

(3)Rotor综合征

①总胆红素升高,一般少于170μmol/L,以结合胆红素升高为主。

②BSP试验异常,但无第二次高峰现象。

③胆囊造影大多正常,少数可不显影。

④肝活检正常,无色素沉积,可与Dubin-Johnson综合征鉴别。

(4)Crigler-Naijar综合征

可分两型。Ⅰ型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏,常在出生后不久死于核黄疸;Ⅱ型为葡萄糖转移酶部分缺乏,预后也差,但可能活至成人。

(5)Lucey-Driscoll综合征

患儿在出生后48h即出现黄疸,可在短期内出现核黄疸。

(6)哺乳性黄疸

母乳中存在一种抑制患儿肝内葡萄糖醛酸转移酶的物质孕二醇引起,如停止哺乳病情可逐渐减轻,再次哺乳,黄疸又可重现。

预防

预防措施

1、黄疸与多种疾病有关,积极治疗原发病。

2、在饮食方面,要讲究卫生,避免不洁食物,注意饮食节制,勿过多食用辛辣、肥腻食物,应戒烟忌酒类。

3、对有传染性的病人,从发病之日起至少隔离30~45天,并注意餐具消毒,防止传染他人。

4、保持良好的作息和生活习惯,是自身处于一个良好的身体状态,不易得病。

5、保持心情愉快舒畅,有助于预防疾病。

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