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舟状头

舟状头畸形系颅狭窄症的一种,为颅骨矢状缝过早闭合,使头颅横径不能生长,头向前后发展,前额和枕部凸出,形成狭窄的船形。本病发生原因不明,多为特发性,也有人认为与家族性的遗传因素有关。患儿双眼距离增宽,普遍有智能发育障碍。一旦确诊,应尽早行手术治疗,手术方式为颅骨成形减压手术。如能在疾病早期接受手术治疗,则一般预后良好。

主要病因

原因不明,多为特发性,也有人认为与家族性的遗传因素有关

发病部位

颅脑

就诊科室

小儿科

常见症状

头部外观呈船形、双眼距离增宽、智能发育障碍

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

检查项目

体格检查、X线检查、CT检查

遗传性

可能与遗传有关

重要提醒

本病可能会遗传给下一代,因此,有本病家族史者,备孕时应做好遗传咨询。

就医指南

门诊指征

1、发现孩子头部外观呈船形;

2、伴孩子双眼距离增宽、智能发育障碍;

3、出现视乳头水肿、呕吐、癫痫发作等症状;

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

家长可带患儿前往小儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议患儿穿着方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在有什么症状?

2、什么时候出现这些症状的?

3、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

4、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

5、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

6、您的家族中有过类似症状的人吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子为什么会得这个病呢?

2、这是遗传病吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、您有推荐的治疗方法吗?

6、会有后遗症吗?

7、平时生活中需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,提高患儿的生活质量。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

本病可有颅骨畸形表现,影响患儿的外观,不仅使患儿产生自卑的心理,还会降低患儿日常生活质量,患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,不利于治疗。

2、护理措施

家长应多关心患儿,及时了解患儿的心理变化,多安慰、疏导患儿,缓解患儿的焦虑,使患儿保持乐观的心态,积极配合治疗。

生活管理

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、患儿应规律作息,保证充足的睡眠,避免过度劳累。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、游泳等。

4、家长可为患儿定制合适的头盔,保护患儿头部,避免意外磕碰。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,了解颅骨发育以及智力情况,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

检查

预计检查

当家长发现孩子头部外观呈船形、双眼距离增宽、智能发育障碍时,应带其及时就诊。医生首先会对患儿进行体格检查,初步了解情况,然后会建议其做X线检查、CT检查,以进一步了解病情。

体格检查

1、视诊

医生会观察患儿头部外观,以判断是否存在舟状头畸形。

2、触诊

医生会通过触诊了解矢状缝闭合情况,以了解发育是否正常。

影像学检查

1、X线检查

对诊断各种颅骨畸形很有帮助。头颅正侧位片观察头颅大小形状,测量头颅各周径,了解颅缝愈合情况。

2、CT检查

可显示眶部和蝶骨情况,对诊断脑积水和其他畸形有一定的价值。

治疗

治疗原则

对于舟状头,一旦确诊,应尽早行手术治疗,手术方式为颅骨成形减压手术,手术越早效果越好。在无颅内压力增高,未影响脑发育之前,进行减压手术的效果明显优于已有颅内压力增高情况下的手术效果。

药物治疗

暂无特效药。

相关药品

暂无

手术治疗

颅骨成形减压手术:手术主要是切除已闭合的颅骨缝,同时做成人工骨缝。为了确保脑的正常发育,需要对需要切除闭合骨缝的部位、范围、长度、宽度和形式等进行全面而合理的设计。在切除后的骨缘要以合成树脂包裹,以防止其术后再生,不使已做成的人工颅骨缝再次早期闭合。鉴于婴幼儿对手术失血反应敏感,手术可分期进行,以保安全。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

在新生儿中发病率极低,其中男婴发病率高于女婴,但具体发病率暂无确切流行病学资料。

好发人群

好发于男婴。

病因

总述

舟状头发生原因不明,多为特发性,也有人认为与家族性的遗传因素有关。此外,孕妇在妊娠期间滥用药物或接触放射性物质,可能会增加患本病的风险。

症状

总述

舟状头主要表现为头向前后发展,前额和枕部凸出,形成狭窄的船形,可伴有双眼距离增宽、智能发育障碍等症状。此外,还可有视乳头水肿、呕吐等颅内压增高症状。

典型症状

1、头部外观

头颅横径不能生长,头向前后发展,前额和枕部凸出,形成狭窄的船形。

2、眼部和智能发育情况

患儿双眼距离增宽、视力低下,普遍有智能发育障碍。

3、出现时机

在生后6个月到1年时,便可有所体现;在脑发育最活跃的儿童6~7岁时则表现得更加明显。

4、颅内压增高症状

由于婴幼儿颅骨富于弹性等生理解剖学上的特征,颅内压力增高症状出现较晚,多表现为视乳头水肿、呕吐、癫痫发作等。

并发症

舟状头如果不及时治疗,可能会导致硬脑膜损伤、出血、脑水肿等并发症。

诊断

诊断原则

医生会根据患儿家族史以及头部外观呈船形、双眼距离增宽、智能发育障碍的临床表现,再结合X线检查、CT检查等影像学检查结果,一般可作出诊断。在诊断的过程中,需与小头症相鉴别。

鉴别诊断

正常颅骨骨缝在生后6个月到1年之内闭合,其骨缘呈明显的锯齿状。舟状头出现颅骨骨缝较正常过早地闭合,且在此时期内,骨缘的锯齿状已变得模糊不清,逐渐消失,形成完全骨化,同时在颅骨上出现明显的指压痕。而小头症的头颅虽小,但X线平片摄影显示颅骨缝及其骨缘的锯齿状明显,无颅内压力增高,而只是颅骨增厚,有时冠状缝可见有重叠的倾向。一般通过影像学检查可对二者进行鉴别。

预后

一般预后

如能在疾病早期接受手术治疗,则一般预后良好。一般认为新生儿脑重量在生后半年到1年内,将增长一倍到两倍,这一时期颅骨缝早期闭合,则对脑发育的影响最大;如患儿在2岁以后进行成形减压手术,以期脑发育正常的效果则很少。

危害性

1、舟状头畸形会影响头部外观,还会导致智能发育障碍,不利于正常的生长发育。

2、本病若不及时治疗,还会导致硬脑膜损伤、出血、脑水肿等并发症。

自愈性

不会自愈。

治愈性

早期进行手术治疗,可实现治愈的效果。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、妊娠期女性应避免接触有毒有害物质,并坚持孕检。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

2、对于大于6个月的患儿,及时添加辅食,应注意由少到多、由细到粗、由稀到稠、由单一到混合。

3、对于年龄较大的患儿,食用高蛋白、高热量、容易消化的食物,多吃富含维生素的蔬菜、水果。

饮食禁忌

1、忌生冷油腻食物。

2、应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

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