横纹肌溶解综合征

1、突然出现剧烈肌痛、肌无力；

2、伴茶色尿；

3、伴尿少或无尿；

4、伴肿胀，食欲不振，恶心和呕吐；

5、伴焦虑和不安或困倦；

6、伴出血；

7、出现其他紧急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、反复出现肌痛、肌无力、茶色尿；

2、伴发热、恶心呕吐；

3、伴心动过速、乏力；

4、伴精神异常；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者一般首选科室为肾内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您之前遭遇过外伤吗？

4、您平时运动激烈吗？

5、您之前有高热、电击吗？

6、您使用他汀类药物吗？

7、您之前食用过小龙虾吗？

8、您近期有患感染性疾病吗？

9、您有多发性肌炎、皮肌炎、糖尿病等疾病吗？

10、您之前有横纹肌溶剂综合征吗？

11、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会复发吗？

9、我日常要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

肾病患者应重视日常护理，保持轻松、愉快的心情，注意休息，适当进行体育锻炼，遵医嘱正确用药，注意监测病情变化，如有不适，及时就医。

1、心理特点

该病起病急，加之患者对该病的认识不足，容易出现恐慌心理。

2、护理要点

（1）家属应多劝解患者，帮助患者解除顾虑；多与患者进行沟通，以便及时发现患者的心理变化，及时进行心理干预；多多鼓励患者，调动患者主观能动性，积极配合治疗。

（2）患者应该保持乐观、平稳的心态，勤与医生沟通，了解疾病基本信息，减轻内心的焦虑、恐惧；可以通过听音乐、读书、绘画等方式放松心理，增加自信心。

遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、保持室内环境干净整沽，维持室内温度与湿度，周围无噪音

3、由于肌痛、肌肉肿胀，患者不愿翻身，要定时协助患者翻身，避免产生褥疮。

4、适当活动，以不劳累为宜，避免剧烈运动。

5、气候变化时，注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，避免感染。

有基础性疾病的患者，如遗传代谢性肌病、内分泌疾病、炎性肌病等，经治疗康复后再次出现肌肉疼痛、尿色加深等症状时，应及时就医。

患者出现肌肉疼痛、肌无力、茶色尿等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血常规、血生化、尿常规及沉渣镜检、凝血功能测定、MRI、肌肉活检等，进一步明确诊断。

医生会检查患者的肌肉有无压痛、局部张力是否升高，同时进行肌肉力量评级，进行腹部叩诊，了解有无肾区叩击痛。

1、血常规

通过观察血细胞计数，了解患者是否存在感染、贫血、出血等情况。

2、血生化

有助于了解有无肝肾功能损伤、电解质紊乱，急性期可见高钾血症、低钙血症、高磷血症、高尿酸血症、代谢性酸中毒等，患者血肌酐、尿素氮水平均可升高。

3、肌酶水平测定

肌酸激酶（CK）包括CKMM、CKMB、CKBB，其中96%的CKMM存在于横纹肌中。RM时，横纹肌溶解，大量的CKMM释放入血，血液浓度急剧升高，可以达到100 000 IU/mL甚至更高水平。由于CK在体内代谢慢，且不被血液透析清除，在体内浓度维持时间较肌红蛋白长。是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，也用于判断预后，可评估RM的风险及程度。

4、尿常规及沉渣镜检

能够了解尿中成分，有助于判断肾脏损伤程度。当尿液中肌红蛋白超过100 mg/dL时，尿液颜色改变。肌红蛋白尿时尿试纸条检查隐血阳性，而尿沉渣中无红细胞。

5、凝血功能测定

检测机体凝血功能有无异常，如出现凝血时间明显延长，则可能发生了弥散性血管内凝血。

MRI能够评估受累骨骼肌范围以及肌肉坏死的严重程度，主要用于排查、鉴别其他肌肉病变，尤其是需要手术治疗的患者宜行此检查。

肌肉活检不是必须的检查，但可用于确诊RM，组织病理学可见细胞核减少和炎症细胞缺乏的肌纤维。

心电图能够明确有无心律失常等心脏疾病。

横纹肌溶解综合征的治疗包括病因治疗，如控制感染、解除肌肉挤压、停用相关药物等。横纹肌溶解本身的治疗，如纠正水电解质紊乱，酸中毒时碱化尿液维持酸碱平衡以保证内环境稳定，利尿脱水促进毒素排泄等，病情严重时还可以进行血液净化治疗。

识别并积极去除诱因和病因，如控制感染、解除肌肉挤压，治疗外伤、停用相关药物等。

纠正水电解质紊乱。

1、液体疗法

早期和积极的液体复苏治疗有利于横纹肌溶解症的预后，肾功能完全恢复也是可能的。常用药物为生理盐水和甘露醇等。

2、碱性药物

横纹肌溶解时体内环境pH减低，促进肌红蛋白、尿酸沉积，静脉使用碳酸氢钠可以碱化尿液，利于肌红蛋白排出，还可缓解高钾血症。

生理盐水、甘露醇、碳酸氢钠

当出现骨筋膜室综合征时，可施行筋膜切开术减压，避免肌肉或神经坏死。

必要时可采取血液净化治疗，目前临床上常用的血液净化方式有血液透析、血液滤过、血液灌流、持续肾脏替代治疗、血浆置换、血浆滤过吸附及腹膜透析等。血液净化方式的选择主要由血液中毒素分子的大小所决定。血液透析能够帮助肾脏过滤废物，逐步恢复正常。高钾患者也应适时给予血液净化治疗，防止猝死。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无传染性。

横纹肌溶解综合征是临床上较为少见的一种疾病，约15%～50%可发生急性肾损伤。

好发于糖尿病酮症酸中毒患者、先天性肌病或代谢障碍者、肌肉过度运动者。

横纹肌溶解综合症的病因较多，大致可分为物理因素及非物理因素，其中物理因素包括外伤、运动及肌肉过度活动、电击、高热等。非物理性因素有药物、毒物、感染、电解质紊乱、自身免疫性疾病、内分泌及遗传代谢性疾病等。各种因素造成细胞内外的各种电解质紊乱引起细胞膜破坏，从而导致细胞内肌酸激酶、肌红蛋白等成分入血，进而出现一系列的临床表现。

1、物理因素

（1）外伤：任何导致肌肉损伤的病因都可引起RM的发生，最常见的为暴力或挤压伤，如爆炸、地震、建筑物倒塌等。挤压伤造成大量肌肉组织缺血坏死，出现以肢体严重肿胀、肌红蛋白尿、高血钾等病理变化。挤压伤发生时，骨筋膜室内压力急剧上升，压力长时间没有解除，导致肌肉缺血坏死，大量的肌红蛋白入血，肌红蛋白在肾小管沉积堵塞肾小管，导致肾小球滤过率急剧下降，从而发生急性肾功能衰竭。

（2）剧烈运动：过度运动，尤其在高温潮湿的环境下，是RM的一个肯定病因。过度运动易导致骨骼肌溶解，肌细胞成分进入血循环，常并发ARF及多脏器功能障碍，可能与肌肉部分或完全缺血、缺血再灌注损伤、肌细胞内外钙浓度变化等有关。

（3）高热：由高热引起的横纹肌溶解也不少见。气温或体温过高均可以引起横纹肌的损伤，进而导致横纹肌的溶解。高温和运动叠加在一起更容易发生横纹肌溶解。

（4）电击：生理学表明电刺激能引起肌肉的收缩，但是电击的强度过大对肌肉的损伤是直接并且巨大的，严重的电击可致横纹肌溶解。

2、非物理因素

（1）药物：非物理因素中以药物引起横纹肌溶解较多见，其中他汀类降胆固醇类药物不良反应导致横纹肌溶解的报道近年来呈上升趋势。他汀的不良反应主要有肝损伤、肌病、新发糖尿病、认知功能改变和神经系统损害等，其中尤以肌病为常见的不良反应，他汀类羟甲戊二酰辅酶A还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。

（2）毒物：小龙虾食用患者发生横纹肌溶解的病因可能系未知毒素。

（3）感染：感染可以导致横纹肌的溶解。细菌或病毒的感染均可以导致横纹肌溶解，其中流感A病毒、流感B病毒、肺炎球菌、军团菌感染较其他病原体感染更容易发生横纹肌溶解。

（4）电解质紊乱：严重的电解质紊乱可导致肌细胞的直接损伤，从而进一-步引起横纹肌溶解。临床上引起横纹肌溶解的电解质紊乱以低钾血症、低磷血症、低钠血症，低钙血症等较为多见。

（5）自身免疫性疾病：自身免疫性疾病如多发性肌炎和皮肌炎等可并发横纹肌溶解，皮肌炎合并系统性硬化或继发干燥综合征即重叠综合症时更易发生横纹肌溶解。皮肌炎并发横纹肌溶解时，大量的肌红蛋白经肾小球滤过并沉积于肾小管导致小管堵塞，从而肾小球囊内压进行性升高，最终导致肾小球滤过受阻引起急性肾衰竭。

（6）内分泌及遗传代谢性疾病：以糖尿病或糖尿病急症并发横纹肌溶解症的报道较为多见。糖尿病急症包括糖尿病酮症酸中毒，高血糖高渗状态，是糖尿病患者最常见的急性致死性并发症。

1、他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素包括高龄，女性，合并肾脏或肝脏功能不全、甲状腺功能减退症、糖尿病等疾病，大剂量给予他汀类以及合用贝特类、细胞毒类、大环内酯类及喹诺酮类抗生素、华法林、地高辛等药物。

2、利尿剂的使用容易导致电解质紊乱，发生横纹肌溶解的风险增加。

3、横纹肌溶解症病史，会导致本病发生风险增加。

横纹肌溶解综合征的临床表现包括原发病表现，如重症中暑、皮肌炎、感染中毒等；以及横纹肌溶解本身表现，如局部表现为肌肉疼痛、肌无力，全身表现有发热、恶心、呕吐等。横纹肌溶解综合征如果未能得到及时有效治疗，可能引发非常严重的并发症，如急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等。

1、典型症状

横纹肌溶解最经典的三联征为肌痛、肌无力、茶色尿。多为大腿、肩部、下腰部肌肉疼痛、肿胀，肌肉无力，或手臂和腿部难以活动，尿液呈深红色或褐色尿，或排尿减少。

2、其他

患者还可伴有发热、恶心呕吐、心动过速、乏力、精神异常等。

1、急性肾功能衰竭

急性肾功能衰竭患者可出现尿少或无尿，肿胀，食欲不振，恶心和呕吐，感到混乱、焦虑和不安或困倦，肋骨以下的背部疼痛等症状。

2、弥散性血管内凝血

因横纹肌细胞破坏，肌肉细胞内的促血栓形成小分子释放到血液，最终血管内形成大量的微小血栓，导致凝血因子不断消耗而致。患者可表现为出血、贫血、心跳加快、呼吸困难、寒战高热、黄疸等。

横纹肌溶解的诊断包括3个部分，即病因诊断，横纹肌溶解的诊断及并发症的诊断。病因诊断指明确能引起横纹肌溶解的病因；横纹肌溶解的诊断一般根据典型的临床表现及相关的实验室检查；并发症的诊断主要指急性肾功能衰竭等。在诊断过程中，医生需与心肌梗死、炎性肌病等疾病相鉴别。

1、心肌梗死

心肌梗死会出现肌酸激酶的升高，与横纹肌溶解综合征相似。但心肌梗死常有胸部疼痛不适、呼吸困难、头晕等症状，会伴有心电图异常和其他酶的升高。

2、炎性肌病

炎性肌病患者可出现肌痛和肌酶升高，与横纹肌溶解综合征相似。但有相应的全身特性，实验室检查比横纹肌溶解患者更稳定。

横纹肌溶解综合征的预后主要取决于其病因和并发症的严重程度。本病通常发病很急，症状严重，早期明确其病因并及时进行正规治疗，有助于改善患者预后、降低死亡率。如果未能及时诊治，患者可能出现急性肾功能衰竭等多种并发症，死亡率很高。

如果未能及时诊治，患者可能出现急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等多种并发症，严重时危及生命。

本病经积极治疗能够缓解症状，改善预后。

1、有基础疾病的患者，如遗传代谢性肌病、内分泌疾病等疾病的患者，在较低水平的运动和应激后可能出现复发。

2、因使用药物、接触毒物或其他致病因素所致的横纹肌溶解综合征，经有效治疗后，如患者再次接触药物、毒物等致病因素，也可能复发。

横纹肌溶解综合征可以通过以下措施降低本病的发生风险：

1、避免暴力伤害或挤压伤。

2、避免剧烈运动，运动前应充分热身，运动后及时拉伸放松。

3、使用可能导致横纹肌溶解的药物期间，应定期监测血肌酸激酶、肌红蛋白等反应横纹肌溶解的血清学指标及评估其危险因素。

4、减少感染。

5、积极治疗可能引起横纹肌溶解综合征的疾病，如多发性肌炎、皮肌炎、糖尿病等。

6、避免高热、电击伤等。

横纹肌溶解综合征的患者宜进食高热量、高维生素、易消化食物，避免进食高钾及乳酸盐成分的食物，忌饮浓茶、咖啡等刺激性饮品，忌烟酒。

宜多食用菌类食物。

1、忌食用海鲜类，如小龙虾。

2、不吃陈旧变质或刺激性的食物，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。