红蝴蝶疮

红蝴蝶疮,中医病名。是因热毒炽盛、阴虚火旺、脾肾阳虚所引起的疾病。其临床特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。多见于15-40岁女性。本病相当于西医的红斑狼疮。
主要病因
发病部位
就诊科室
常见症状
相关中医疾病
检查
1、血常规
检查呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白增多,白球蛋白比倒置。
2、免疫学检查示
(1)狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。
(2)抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比,其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。
(3)补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。
(4)狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%-70%,皮损部位高达90%以上,诊断意义较大。
治疗
若热毒炽盛,宜清热凉血,化斑解毒;若阴虚火旺,宜滋阴降火;若脾肾阳虚,宜温肾壮阳,健脾利水;若脾虚肝旺,宜健脾清肝。
1、皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1-2次。
2、昆明山海棠片,每片50mg,每次2-4片,口服,每天3次;雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1-1.2mg,分2-3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30-45片,分2-3次口服;复方金荞片,每片0.6g,每天16—24片,分3次口服。
3、对急性发作或重型病例,宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
流行病学
病因
本病总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光暴晒,外热人侵,热毒入里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤脏腑,外伤肌肤而发病。
诊断
1、盘状红蝴蝶疮
(1)多见于20—40岁左右的女性,家族中可有相同患者。
(2)皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。
(3)一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。
(4)蝴蝶疮患者,约有1%-5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
2、系统性红蝴蝶疮
(1)多见于青年及中年女性。
(2)本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。
1、盘状红蝴蝶疮
(1)多见于20—40岁左右的女性,家族中可有相同患者。
(2)皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。
(3)一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。
(4)蝴蝶疮患者,约有1%-5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
2、系统性红蝴蝶疮
(1)多见于青年及中年女性。
(2)本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。
1、红蝴蝶疮与风湿性关节炎
风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节,抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。
2、红蝴蝶疮与类风湿性关节炎
类风湿性关节炎关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形。
3、红蝴蝶疮与皮肌炎
皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。
预防
1、避免日光曝晒,夏日应特别重视避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。
2、避免感冒、受凉,严冬季节对暴露部位应适当予以保护,如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。
3、避免各种诱发因素,对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用,皮损处忌涂有刺激性的外用药。
4、忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养,多食富含维生素的蔬菜、水果。
5、注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。