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皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征,又称川崎病,是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病,临床以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。本病好发于婴幼儿,男女比例为1.5:1,病程多为6-8周,有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。绝大多数患儿经积极治疗可以康复,仅有1%-2%死亡率,死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死。

主要病因

温热毒邪

就诊科室

小儿科

常见症状

持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿

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皮肤黏膜淋巴结综合征

检查

实验室检查

1、血液学检查

外周血白细胞增高,以中性粒细胞为主,伴核左移,轻度贫血,血小板第2-3周时增多,血沉明显增快,C-反应蛋白增高。

2、心电图

早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高或低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

3、胸部X线平片

肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。

4、超声心动图

急性期可见心包积液,左室扩大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等异常表现。

治疗

治疗原则

本病治疗,以清热解毒,活血化瘀为主。初起疏风清热解毒,宜辛凉透表;热毒炽盛治以清气凉营解毒,苦寒清透;后期气耗阴伤,则予益气养阴为主,甘寒柔润。本病易于形成瘀血,自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化,最易伤阴,在治疗中又要分阶段滋养胃津,顾护心阴。

流行病学

好发人群
婴幼儿

病因

基本病因

本病为温热邪毒,从口鼻而入,犯于肺卫,蕴于肌腠,内侵入气及营扰血而传变,尤以侵犯营血为甚,病变脏腑则以肺胃为主,可累及心肝肾诸脏。

诊断

诊断原则

1、发热为最早出现的症状,持续5-11天或更久(2周至1个月),体温常达39度以上,抗生素治疗无效。

2、双侧球结膜充血,口唇潮红,草莓舌。手足呈硬性水肿,手掌和足底中期出现潮红,10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。

3.一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。

4、发热1-4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。

5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症,偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。

诊断依据

1、发热为最早出现的症状,持续5-11天或更久(2周至1个月),体温常达39度以上,抗生素治疗无效。

2、双侧球结膜充血,口唇潮红,草莓舌。手足呈硬性水肿,手掌和足底中期出现潮红,10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。

3.一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。

4、发热1-4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。

5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症,偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。

鉴别诊断

1、渗出性多形性红斑

婴儿少见,皮疹范围广泛,有疱疹及皮肤糜烂出血,有口腔溃疡。

2、幼年特发性关节炎

持续低热反复发作,皮疹时隐时现,热退疹退,关节肿痛,但无眼结合膜充血,无口唇发红、皲裂,无手足硬肿及指趾端膜状脱皮,无冠状动脉损害。类风湿因子可呈阳性。

3、猩红热

皮肤多于发热当天或次日出疹,呈粟粒样均匀丘疹,疹间皮肤潮红,有环口苍白圈、帕氏线、贫血性划痕等特殊体征,无明显指趾肿胀,口唇皲裂不明显,咽拭子细菌培养可分离出A族乙型溶血性链球菌,青霉素治疗有效。

预防

预防措施

1、本病病因不明,可能与感染、环境污染、遗传等因素有关,无特异性预防措施,应积极防治各种感染性疾病。

2、饮食宜清淡新鲜;补充足够水分;保持口腔清洁;适度卧床休息。

3、密切观察病情变化,及时发现并发症。

4、本病患儿须随访半年至1年。有冠状动脉扩张者须长期随访,每半年至少做1次超声心动图检查,直到冠状动脉扩张消失为止。

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